Haute Autorité De Santé - Pancréatite Chronique Héréditaire
ÉPIDÉMIOLOGIE La pancréatite chronique (PC) est une maladie du pancréas responsable du développement d'une fibrose du parenchyme entrainant le développement d'une insuffisance pancréatique exocrine puis endocrine. Les données épidémiologiques (1) sont peu nombreuses en France, mais sur le plan mondial la prévalence est estimée entre 13 et 52 pour 100 000 habitants et l'incidence de 4 à 14 pour 100 000 habitants et par an. Il existe une prédominance masculine quel que soit l'étiologie. L'âge médian de survenue est estimé entre 30 et 40 ans. Toutefois en cas de pancréatite chronique héréditaire les premières manifestations cliniques apparaitront dès l'enfance ou l'adolescence. DIAGNOSTIC Les signes cliniques La douleur (2) est le maître symptôme dont la physiopathologie reste complexe. Elle peut être permanente ou évoluer par crise. Elle se localise au niveau épigastrique à irradiation postérieure, elle est exacerbée par la prise alimentaire et calmée par la position d'anté-flexion du tronc.
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L'objectif du suivi de ces patients est de s'assurer du maintien d'un sevrage vis-à-vis de l'alcool et du tabac mais aussi de les prendre en charge sur le plan nutritionnel pour corriger les carences notamment vitaminiques. Par ailleurs la probabilité de survenue d'un cancer du pancréas sur PC est 4% à 20 ans des cas la PC, dont le diagnostic est difficile et le pronostic sombre. Barbara Bournet – Toulouse MOTS CLÉS Douleur, insuffisance pancréatique exocrine, diabète, wirsungo IRM, pancréatite chronique
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Localisation du pancréas Aux États-Unis, environ la moitié des cas de pancréatite chronique est due à une consommation importante d'alcool. Les personnes qui fument sont également exposées à un risque de développer une pancréatite chronique. Certains cas de pancréatite chronique n'ont pas de cause évidente (idiopathiques). Dans les régions tropicales (par exemple, en Inde, en Indonésie et au Nigeria), la pancréatite chronique d'origine inconnue est fréquente chez les enfants et les jeunes adultes (on l'appelle pancréatite tropicale). La douleur abdominale constitue l'un des principaux symptômes de la pancréatite chronique. L'intensité de la douleur abdominale haute peut varier, et les poussées (crises) peuvent durer de quelques heures à quelques jours. Plus tard au cours de la maladie, la douleur a tendance à devenir constante. La douleur est généralement pire après les repas et peut être soulagée en s'asseyant le dos droit ou en se penchant en avant. Au fur et à mesure que la pancréatite chronique progresse et les cellules sécrétant les enzymes digestives sont détruites, la douleur abdominale peut s'arrêter.
Les suppléments doivent être pris au cours des repas. Les médecins recommandent parfois de prendre un anti-H2 ou un inhibiteur de la pompe à protons (médicaments qui diminuent ou préviennent la production d'acide gastrique) avec la supplémentation en enzymes pancréatiques. Avec le traitement par enzymes pancréatiques, le patient reprend généralement du poids, va moins à la selle, a des selles qui ne contiennent plus de gouttelettes d'huile et, en général, se sent mieux. Si ces mesures sont inefficaces, la personne peut tenter de diminuer encore les apports en matières grasses. Une supplémentation en vitamines liposolubles Vitamines liposolubles Les vitamines représentent un élément fondamental d'un régime sain. Les apports journaliers recommandés (AJR), qui sont les quantités journalières dont la plupart des personnes en bonne santé... en apprendre davantage (A, D, E et K) peut également être nécessaire.